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神經纖維瘤(多發性神經纖維瘤)
本文所屬類別:[腫瘤科疾病] 發布時間: 1998-09-16 閱讀次數: 39317 【字體: 】  【關閉
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    神經纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病,其特征是皮膚色素沉著斑和多發性神經纖維瘤。約25-50%患者有陽性家族史。患者可在生后不久皮膚即出現色素沉著斑,呈牛奶咖啡色,逐漸增多或擴大。有時皮損出現較遲,在發育期才開始發病,生理變化如發育、妊娠、經絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。病程緩慢,但到20-50歲時可發生惡變。神經纖維瘤見于世界各地,無性別、年齡和種族差異。一般不需要治療,除非嚴重影響美容和功能或有惡變時,才考慮手術治療。
 
   【臨床表現】 
    1.皮膚色素斑:幾乎所有患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小數目不等,腋窩部可于雀斑樣色素沉著;
    2.多發性皮膚結節:數個至數十個甚至數百個,主要分布于軀干部,常突出皮面呈半球狀或圓錐狀、淡紅色或紫紅色,大小不等,觸之柔軟如疝樣;
    3.口腔損害:表現為乳頭狀瘤或單側性巨舌;
    4.內臟損害:由于顱內腫瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力減退、癲癇等神經系統癥狀。腫瘤侵入骨骼,可引起脊柱側凸,消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內分泌異常。

   【診斷依據】 
    1.牛奶咖啡斑超過6個(每個直徑>1.5cm)和/或出現腋窩雀斑;
    2.多發性皮膚結節,質地柔軟,如疝樣;
    3.口腔損害和內臟損害;
    4.組織病理:腫瘤界限清楚,但無包膜,由神經鞘細胞和神經膜纖維組成,布丁染色陽性。

  

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